Болезни крови (Гематология) - Лимфома Ходжкина.


Лимфома Хорджкина.
Лимфома Ходжкина (ранее известная как болезнь Ходжкина) — это группа раковых заболеваний крови, которые поражают лимфатическую систему. Эти виды рака крови начинаются в ваших лимфоцитах. Лимфоциты — это лейкоциты, которые являются частью вашей лимфатической системы. С каждым годом все больше людей живут дольше после лечения. Во многих случаях лечение устраняет все признаки и симптомы лимфомы Ходжкина. Лимфома Ходжкина (ЛХ), ранее называвшаяся болезнью Ходжкина, представляет собой редкое моноклональное лимфоидное новообразование с высокими показателями излечения. Биологические и клинические исследования разделили это заболевание на две отдельные категории: классическая лимфома Ходжкина и узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (NLP-HL). Эти две нозологические единицы имеют различия в клинической картине и патологии. На классическую лимфому Ходжкина приходится примерно 95% всех HL, и она далее подразделяется на четыре подгруппы: узловой склероз (NSHL), богатая лимфоцитами (LRHL), смешанная клеточность (MCHL) и обедненная лимфоцитами (LDHL). Четыре особенности характеризуют лимфомы Ходжкина. Они обычно возникают в шейных лимфатических узлах; заболевание чаще встречается у молодых людей; имеются рассеянные крупные одноядерные ходжкинские и многоядерные клетки (Рид-Штернберга) вперемежку на фоне смеси неопухолевых воспалительных клеток; наконец, вокруг характерных опухолевых клеток часто наблюдают Т-лимфоциты. Ходжкинская лимфома имеет отличный общий прогноз с показателем излечения примерно 80%. Лимфома Ходжкина возникает в результате клональной трансформации клеток В-клеточного происхождения с образованием патогномичных двуядерных клеток Рида-Штернберга. 
          Причина неизвестна, но определенную роль играют генетическая предрасположенность (например, семейный анамнез) и ассоциации с окружающей средой. Экологические ассоциации, связанные с лимфомой Ходжкина, включают в себя лечение фенитоином , лучевой терапией или химиотерапией в анамнезе и инфицирование вирусом Эпштейна-Барр (EBV) или ВИЧ . 
  • Некоторые виды иммуносупрессии (например, пациенты после трансплантации, принимающие иммунодепрессанты)

  • Врожденные иммунодефициты (например, атаксия-телеангиэктазия , синдром Клайнфельтера , синдром Чедиака-Хигаси , синдром Вискотта-Олдрича )

  • Некоторые аутоиммунные заболевания ( ревматоидный артрит , глютеновая болезнь , синдром Шегрена , системная красная волчанка )

             У большинства пациентов также развивается медленно прогрессирующий дефект клеточно-опосредованного иммунитета (функция Т-клеток), который в запущенных случаях способствует распространению бактериальных и необычных грибковых, вирусных и протозойных инфекций. Гуморальный иммунитет (выработка антител) угнетается на поздних стадиях заболевания. Смерть может наступить в результате инфекции или прогрессирующего заболевания.

Симптомы и признаки лимфомы Ходжкина

Большинство пациентов с лимфомой Ходжкина имеют безболезненную шейную лимфаденопатию. Хотя механизм неясен, боль редко может возникать в пораженных участках сразу после употребления алкогольных напитков, что иногда является ранним признаком диагноза.

Другие проявления развиваются по мере распространения заболевания по ретикулоэндотелиальной системе, как правило, на прилегающие участки. Интенсивный зуд, не поддающийся обычному лечению, может возникать рано. Системные симптомы включают лихорадку, ночную потливость и потерю аппетита, приводящую к непреднамеренной потере веса ( > 10% массы тела за предыдущие 6 месяцев), которые называются «симптомами В». Симптомы В имеют важное значение для прогноза и определения стадии, поскольку они могут свидетельствовать о поражении внутренних лимфатических узлов (медиастинальных или забрюшинных), внутренних органов (печени) или костного мозга. Часто присутствует спленомегалия; гепатомегалия нехарактерна. Иногда возникает лихорадка Пеля-Эбштейна (высокая лихорадка в течение нескольких дней, регулярно чередующаяся с нормальной или пониженной температурой от нескольких дней до нескольких недель). Кахексия является обычным явлением по мере прогрессирования заболевания.

Вовлечение костей часто протекает бессимптомно, но может вызывать остеобластические поражения позвонков (позвонки из слоновой кости) и, редко, боль при остеолитических поражениях и компрессионных переломах. Внутричерепные, желудочные и кожные поражения встречаются редко и, если они присутствуют, могут свидетельствовать о неконтролируемой ВИЧ-ассоциированной лимфоме Ходжкина.

Местное сдавление опухолевыми массами часто вызывает симптомы и признаки, в том числе

  • Желтуха вследствие обструкции внутрипеченочных или внепеченочных желчных протоков

  • Локализованный отек ( лимфедема ), вторичный по отношению к лимфатической обструкции опухолью

  • Сильная одышка и свистящее дыхание, вторичные по отношению к трахеобронхиальной компрессии из-за заболевания средостения

  • Одышка, кашель и/или дискомфорт в груди из-за инфильтрации легочной паренхимы, что может симулировать долевое уплотнение или бронхопневмонию

Эпидуральная инвазия, которая сдавливает спинной мозг, может привести к параплегии. Синдром Горнера и паралич гортани могут возникнуть, когда увеличенные лимфатические узлы сдавливают шейный симпатический и возвратный гортанные нервы. Невралгическая боль следует за компрессией нервных корешков.

 

Нет доступных товаров.

Мы в социальных сетях


Подписаться на обновления: новинки, акции


Способы оплаты